Причини, симптоми і лікування псевдобульбарного синдрому у дорослих людей і дітей

Псевдобульбарний синдром – неврологічний симптомокомплекс, який викликається різними причинами. Не є широко поширеним, але може діагностуватися як у дітей, так і дорослих. По клінічним проявам схожий з бульбарным синдромом, але відрізняється від неї рівнем ураження нервових структур і прогнозом.

Що таке псевдобульбарний синдром, або синдром Джокера

Псевдобульбарний синдром – це комплекс неврологічних порушень, що включає розлади ковтання, жування, міміки і мовлення. Виникає при ураженні провідних шляхів між корою і руховими ядрами довгастого мозку.

Одним із симптомів хвороби є сміх, як у відомого персонажа кинокомиксов, тому синдром псевдобульбарного паралічу також називають синдромом Джокера.

Як кодується в МКБ

В МКХ 10 перегляду псевдобульбарний синдром разом з деякими іншими захворюваннями має код G12.2 «Хвороба рухового нейрона».

У МКБ-11 він класифікується в розділі 8B60 «Хвороба моторних нейронів».

prichiny, simptomy i lechenie psevdobulbarnogo sindroma u vzroslykh lyudejj i detejj18 Причини, симптоми і лікування псевдобульбарного синдрому у дорослих людей і дітей

Діагностика псевдобульбарного синдрому

Насильницький сміх як основний симптом і інші прояви

На відміну від звичайного сміху, сміх при синдромі Джокера не викликається зовнішніми обставинами і не супроводжується позитивними емоціями. Він виникає раптово, без видимих причин, не контролюється хворим. По суті це судома – насильницьке скорочення лицьових м’язів, що інші люди приймають за емоційну реакцію.

Суб’єктивно цей неприємний симптом і приносить пацієнтам чимало страждань:

  1. Напад розвивається раптово, людина часто не встигає набрати в легені повітря і починає задихатися, сміх переходить у кашель.
  2. Наявність подібних проявів робить неможливою роботу з цілого ряду спеціальностей.
  3. Насильницький сміх негативно впливає на соціалізацію, оскільки навколишні можуть порахувати хворого небезпечним або неадекватним.
Якими симптомами проявляється нарциссическое розлад особистості і потрібно його лікувати

Інші прояви:

  1. Поряд з насильницьким сміхом нерідко розвивається насильницький плач. Можливо блазнювання.
  2. Деяким пацієнтам важко широко відкрити рот або заплющити очі.
  3. Голос стає глухуватим, слабким, хрипким, іноді пропадає, шепотная мова. Може вимова деяких звуків.
  4. З-за слабкості ковтальних м’язів тверда їжа застряє в роті, а рідка витікає через ніс.
  5. З’являються рефлекси орального автоматизму, які в нормі спостерігаються тільки у новонароджених.

prichiny, simptomy i lechenie psevdobulbarnogo sindroma u vzroslykh lyudejj i detejj19 Причини, симптоми і лікування псевдобульбарного синдрому у дорослих людей і дітей

Посмішка Джокера, кривляння

Причини

Псевдобульбарний синдром розвивається при поєднаному ураженні провідних шляхів головного мозку. Безпосередньою причиною є множинні двосторонні вогнища ішемії або дрібні крововиливи.

У зонах пошкоджених нервова тканина перероджується і перестає проводити сигнали. Через порушення нервової провідності моторні ядра, розташовані в довгастому мозку, не регулюються вищими нервовими структурами, а діють автономно, посилаючи несвоєчасні і неадекватні команди лицьових м’язів, м’язів гортані і глотки. В результаті виникають насильницькі руху і функціональні порушення.

У дорослих

Фахівці в галузі неврології вважають, що у дорослої цей стан найчастіше викликається атеросклерозом і гіпертонією. Інші можливі причини:

  • черепно-мозкові травми;
  • дифузні і множинні гліоми;
  • специфічні і неспецифічні нейроінфекції;
  • дегенеративні патології (хвороба Паркінсона, хвороба Піка, бічний аміотрофічний склероз);
  • демиелинезирующие захворювання (розсіяний склероз);
  • метаболічні розлади;
  • васкуліти при деяких ревматологічних захворюваннях (наприклад, ВКВ);
  • раніше перенесена кома або клінічна смерть.

prichiny, simptomy i lechenie psevdobulbarnogo sindroma u vzroslykh lyudejj i detejj20 Причини, симптоми і лікування псевдобульбарного синдрому у дорослих людей і дітей

Псевдобульбарний параліч та його прояв

У дітей

У дітей патологія зазвичай провокується ДЦП, поєднується з парезами, спастикою, дискинетическими розладами. Іноді причиною стають:

  • епілептиформний синдром (припадки або безсимптомні зміни електричної активності мозку, що викликаються іншими станами, в тому числі інфекціями і родовими травмами);
  • білатеральний водопровідний синдром (вроджене ураження ликворопроводящих шляхів).

В окремих випадках у дітей захворювання формується на тлі травм і пухлин.

Види, симптоми, діагностика і лікування психозів

Відміну від бульбарного синдрому

Основна відмінність від бульбарного синдрому – рівень ураження. При псевдобульбарном синдромі страждають шляхи, що передають сигнали від кори до ядер довгастого мозку. При бульбарній синдромі пошкоджуються самі ядра. Відповідно, у першому випадку мозкові структури, які відповідають за життєво важливі функції, продовжують працювати, у другому – перестають функціонувати.

Обидві патології виявляються схожими симптомами, але псевдобульбарний синдром не представляє небезпеки для життя. Бульбарний може закінчитися летальним результатом.

Яке лікування пропонує неврологія

Обов’язковим компонентом лікування є терапія основного захворювання. При гіпертонії призначають гіпотензивні препарати, при атеросклерозі – засоби для зниження рівня холестерину і запобігання формування тромбів. При нейроінфекціях показана антимікробна терапія. При пухлинах здійснюються операції, застосовується променева терапія.

При всіх варіантах псевдобульбарного синдрому корисні медикаменти для активізації нейрометаболізму (ноотропи) та поліпшення мікроциркуляції в головному мозку.

Лікування у дітей включає заняття з логопедом для корекції порушень фонації, роботу з дефектологом. Додатково проводять ЛФК, фізіопроцедури, дихальну гімнастику. Перспективним методом терапії неврологія вважає використання стовбурових клітин.

Корисне відео

Висновок

  1. Псевдобульбарний синдром – стан, що істотно погіршує якість життя. Оскільки порушення викликається загибеллю нервових волокон, повне відновлення можливо далеко не завжди.
  2. Оптимальним варіантом є профілактика і своєчасне лікування захворювань, які можуть призвести до розвитку цього стану, в першу чергу – атеросклерозу і гіпертонії. У дітей важливу роль відіграє попередження внутрішньоутробних порушень і родових травм.
Подобається? Поділіться з друзями:
Всезнайко - Корисні поради
×
Тисни «Подобається», щоб читати нас на Facebook
Спасибі, я вже з Вами!