Природжений сифіліс — це клінічна різновид сифілітичної інфекції, яка характеризується трансплацентарным шляхом передачі від вагітної жінки до плода. Найчастіше інфікування відбувається на 2-3 триместрі, але воно може бути і в кінці 1-го триместру.
Причини
Перебіг і результат вагітності у інфікованих матерів залежить від таких причин:
- часу зараження вагітної (на більш пізніх стадіях збудник не так активний і вірогідність зараження плода нижче);
- стадії хвороби (вторинний сифіліс небезпечніше щодо зараження плоду);
- шкідливих звичок матері (можуть полегшувати трансплацентарную передачу інфекцій);
- одержуваної матір’ю терапії.
У зараженої жінки можливі такі результати вагітності:
- Народження хворої дитини.
- Народження дитини з прихованою різновидом хвороби (на момент пологів клінічні прояви відсутні, але лабораторні проби позитивні, у таких малюків можливий розвиток захворювання в старшому віці).
- Мертвонародження і мимовільні аборти (частіше при недавно почалася активної інфекції відбувається ураження трепонемами тканин плаценти з розвитком запалення її судин, набряклості і некротичних змін в ній, з-за чого харчування плода стає неможливим).
- Народження здорової дитини (на жаль, такий результат малоймовірний — лише у 10% випадків).
Різновиди хвороби
В залежності від того, коли проявляється вроджений сифіліс, хвороба підрозділяють на наступні види:
- Ураження плода та плацентарної тканини.
- Ранній (до 4-х років). Активний (грудного віку — до 1 року і раннього дитячого — від 1 до 4-х років). Прихований.
- Пізній (від 4-х років). Активний (вторинний або третинний). Прихований.
У новонароджених
Прояви вродженого сифілісу сильно варіюються і залежать від стадії і від того, в якій формі він протікає.
Важливо. Особливо важко протікає вроджений сифіліс у новонароджених. Діти, що народилися з видимими проявами інфекції, рідко виживають. У них маленька вага при народженні, недорозвинена підшкірно-жирова клітковина, шкіра їх зморщена, «стареча», особи з сіруватим відтінком. Голова цих немовлят зазвичай великих розмірів з ознаками гідроцефалії. Живіт так само буває збільшено з венозною сіткою.
У цих новонароджених часто бувають видимі зовнішні ознаки недорозвиненості і незрілості. У них зазвичай є тяжкі порушення у внутрішніх органах:
- розлади дихальної системи, такі як недолік сурфактанту, запалення легенів;
- ішемічне і гипоксическое розлад ЦНС, внутрішньочерепні гематоми, гідроцефалія, енцефаліти;
- збільшення печінки, селезінки, анемія, нестача тромбоцитів і крововиливи.
Ранній вроджений сифіліс
Всі ознаки раннього вродженого сифілісу у немовлят можна підрозділити на типові прояви цієї хвороби, що зустрічаються в будь-якому віці, і на ті, які з’являються тільки при цій формі захворювання.
До симптомів раннього вродженого сифілісу відносяться:
- Висип, розеолезная чи папульозна, яскраво-червоного кольору по всьому тілу.
- Сифілітична пухирчатка новонароджених (найбільш специфічний ознака) проявляється в перші години життя у вигляді бульбашок, що починаються на долонях і підошвах, з прозорою чи мутною рідиною всередині, не з’єднаних один з одним і легко вскрывающихся з виникненням мокрих поверхонь. Всередині бульбашок знаходиться велика кількість збудників.
- Інфільтрація Гозхингера — з’являється у одно – та двомісячних дітей у вигляді набряку, гладкою гиперемированной шкіри губ з утворенням тріщин при смоктанні, з часом переходять у шрами, біля анального отвору, на долонях («рука прачки») і стопах.
- Сифілітичний риніт — утруднення носового дихання з наступним гнійним виділенням і утворенням виразок в носі, які потім рубцюються, змінюючи форму носа.
- Поразка валиків навколо нігтя.
- Остеохондрит Вегнера — при ньому уражаються метафизы довгих трубчастих кісток, що пов’язано з порушенням росту в них кісткової тканини. Метафизы розростаються і легко ламаються з утворенням так званого псевдопаралича Парро, коли кінцівка звисає і активні рухи в ній неможливі, а пасивні болючі.
- Остеопериостити — потовщення окістя, частіше кісток гомілок у вигляді їх випинань і нашарувань, можуть бути також на передпліччях, ребрах і в інших місцях.
- Ураження очей — самим характерним вважається хореоретинит, але можуть бути і порушення з боку зорового нерва, запальні процеси будь-яких оболонок ока.
- Розлади ЦНС — гідроцефалія, менінгоенцефаліт з тривалим плачем, судомами і порушенням ковтання, в лікворі виявляється багато лімфоцитів.
- Гепатоспленомегалія, сифілітичний гепатит, лімфаденіт.
- Гломерулонефрит та інші запальні і дистрофічні зміни нирок.
- Зниження в крові рівня еритроцитів і тромбоцитів і підвищення лейкоцитів і маркерів запальних реакцій (СРБ та інші).
У дитячому віці до вищеперелічених симптомів раннього вродженого сифілісу приєднується орхіт, центральні паралічі і облисіння.
Важливо. Особливо важко протікає вроджений сифіліс у новонароджених. Діти, що народилися з видимими проявами інфекції, рідко виживають. У них маленька вага при народженні, недорозвинена підшкірно-жирова клітковина, шкіра їх зморщена, «стареча», особи з сіруватим відтінком. Голова цих немовлят зазвичай великих розмірів з ознаками гідроцефалії. Живіт так само буває збільшено з венозною сіткою.
У дітей, хворих прихованою формою захворювання, вроджений сифіліс не проявляється клінічно і може бути виявлений лише за допомогою лабораторної діагностики.
Пізній вроджений сифіліс
Симптоми пізнього вродженого сифілісу можуть проявлятися починаючи з 4-х років і до пізнього підліткового віку. Їх можна підрозділити на специфічні, при кожному з яких діагноз на 100% вірний, і ймовірні, які лише наводять на думку про захворювання.
До специфічних ознак пізнього вродженого сифілісу відноситься так звана тріада Гетчінсона:
- Паренхіматозний кератит — запалення рогової оболонки ока, при якому вона каламутніє, очі сльозяться, судини навколо рогівки розширені, відмічається блефароспазм. Починається з одного боку, але потім поширюється на 2-й очей.
- Зуби Гетчинсона — передні верхні різці внаслідок дистрофічних явищ мають бочковидную або отверткообразную форму, їх верхні частини витончені, після 20 років верхня частина зуб зазвичай повністю стирається і вони стають короткими.
- Лабіринтова глухота — втрата слуху за атрофічних змін слухових нервів. У ранньому віці може поєднуватися з німотою.
До вірогідних відносяться такі симптоми:
- Шрами навколо рота через перенесену в дитинстві папульозний інфільтрації (симптом Робінсона-Фурньє).
- Шаблеподібний гомілки внаслідок перенесеного остеохондрита Вегнера — гомілки вигнуті вперед, зазначається їх болючість, особливо під час сну.
- Деформація носа у формі сідла з-за специфічного риніту.
- Сифілітичний жене — запалення синовіальної оболонки колінних суглобів, протікає без больових відчуттів і поразок хряща. Суглоби при цьому набряклі, рухи в них обмежені.
- Ягодицеобразный череп — зміна форми черепа через колишньої в дитинстві гідроцефалії.
Примітка. Також у дитини з пізнім уродженим сифілісом можливо наявність дистрофічних проявів: «готичне» піднебіння, збільшення грудного кінця ключиці, олімпійський лоб, відсутній мечоподібний відросток, короткий 5-й палець, ріст волосся на лобі і скронях, зміна форми вух та інші.
Діагностика
Всі лабораторні реакції можна розділити на ті, в яких виявляється збудник (мікроскопія в темному полі, ПЛР), і ті, які спрямовані на виявлення противосифилитических імуноглобулінів — серологічні (реакція мікропреципітації, реакція іммобілізації блідих трепонем, реакція імунофлюоресценції, імуноферментний аналіз, реакція пасивної гемаглютинації).
Для реакцій використовуються такі дослідницькі матеріали: кров, виділення бульбашок, ліквор. Для серологічних реакцій підходить тільки кров.
Важливо. На перших тижнях життя вони можуть бути псевдопозитивними (при передачі імуноглобулінів від матері) і ложноотрицательными (якщо імуноглобуліни проти сифілісу ще не виробилися).
Найбільш чутливими методами вважаються ПЛР та ІФА.
Крім того, дітям з вродженим сифілісом проводять рентгенографію скелета, УЗД внутрішніх органів, люмбальну пункцію, консультацію з окулістом, неврологом, ЛОР-лікарем та іншими.
Лікування
Дітей починають лікувати відразу після встановлення попереднього діагнозу в пологовому відділенні. Згодом їх переводять у відділення патології новонароджених.
Бліда трепонема, на відміну від багатьох інших бактерій, що має чутливість до пеніцилінової групи антибіотиків (бензилпенициллиновая сіль: натрієва або новокаїнова, біцилін — 1, пеніцилін — G). У разі алергії, їх замінюють на макроліди (еритроміцин) або цефалоспорини (цефтріаксон). Дозування і спосіб введення препаратів визначає лікуючий лікар.
У лікуванні сифілісу використовують пенициллиновую групу антибіотиків.
Крім того, проводять симптоматичне лікування, воно залежить від перебігу захворювання (знеболювання, обробка мокрих поверхонь і т. д.), хворим можуть призначатися вітаміни, імуностимулятори. У разі необхідності — реанімаційні заходи.
Прогноз
Якщо у дитини виявився вроджений сифіліс, дуже важливо вчасно почати лікування. При правильному догляді і достатньою грамотної терапії лікування можливо, тому важливо не опускати руки. Однак можливі і негативні наслідки з безліччю вад фізичного та психічного розвитку. Особливо часто вони бувають при запущеному не леченом захворюванні.
Профілактика
З метою недопущення вродженого сифілісу проводять такі профілактичні заходи:
- Обстеження всіх вагітних на сифілітичній інфекції 3 рази протягом вагітності (це важливо тому, що якщо сифіліс буде виявлений на ранніх термінах лікування буде проведено вчасно, можливо запобігти внутрішньоутробне зараження плоду).
- Своєчасне і достатнє лікування жінок, хворих на сифіліс, до настання вагітності.
- Профілактичне лікування дітей з прихованою формою хвороби з метою недопущення розвитку пізнього початку захворювання.
Також важливо звертати увагу на такі способи особистої профілактики у жінок, як використання презервативів, відмова від безладних статевих зв’язків, правильне планування вагітності з проведенням необхідного обстеження і лікування завчасно.
Пам’ятайте! Матеріал призначений тільки для ознайомлення.
Обов’язково проконсультуватіся з вашим лікарем.