Псевдобульбарний синдром – неврологічний симптомокомплекс, який викликається різними причинами. Не є широко поширеним, але може діагностуватися як у дітей, так і дорослих. По клінічним проявам схожий з бульбарным синдромом, але відрізняється від неї рівнем ураження нервових структур і прогнозом.
Що таке псевдобульбарний синдром, або синдром Джокера
Псевдобульбарний синдром – це комплекс неврологічних порушень, що включає розлади ковтання, жування, міміки і мовлення. Виникає при ураженні провідних шляхів між корою і руховими ядрами довгастого мозку.
Одним із симптомів хвороби є сміх, як у відомого персонажа кинокомиксов, тому синдром псевдобульбарного паралічу також називають синдромом Джокера.
Як кодується в МКБ
В МКХ 10 перегляду псевдобульбарний синдром разом з деякими іншими захворюваннями має код G12.2 «Хвороба рухового нейрона».
У МКБ-11 він класифікується в розділі 8B60 «Хвороба моторних нейронів».
Діагностика псевдобульбарного синдрому
Насильницький сміх як основний симптом і інші прояви
На відміну від звичайного сміху, сміх при синдромі Джокера не викликається зовнішніми обставинами і не супроводжується позитивними емоціями. Він виникає раптово, без видимих причин, не контролюється хворим. По суті це судома – насильницьке скорочення лицьових м’язів, що інші люди приймають за емоційну реакцію.
Суб’єктивно цей неприємний симптом і приносить пацієнтам чимало страждань:
- Напад розвивається раптово, людина часто не встигає набрати в легені повітря і починає задихатися, сміх переходить у кашель.
- Наявність подібних проявів робить неможливою роботу з цілого ряду спеціальностей.
- Насильницький сміх негативно впливає на соціалізацію, оскільки навколишні можуть порахувати хворого небезпечним або неадекватним.
Інші прояви:
- Поряд з насильницьким сміхом нерідко розвивається насильницький плач. Можливо блазнювання.
- Деяким пацієнтам важко широко відкрити рот або заплющити очі.
- Голос стає глухуватим, слабким, хрипким, іноді пропадає, шепотная мова. Може вимова деяких звуків.
- З-за слабкості ковтальних м’язів тверда їжа застряє в роті, а рідка витікає через ніс.
- З’являються рефлекси орального автоматизму, які в нормі спостерігаються тільки у новонароджених.
Посмішка Джокера, кривляння
Причини
Псевдобульбарний синдром розвивається при поєднаному ураженні провідних шляхів головного мозку. Безпосередньою причиною є множинні двосторонні вогнища ішемії або дрібні крововиливи.
У зонах пошкоджених нервова тканина перероджується і перестає проводити сигнали. Через порушення нервової провідності моторні ядра, розташовані в довгастому мозку, не регулюються вищими нервовими структурами, а діють автономно, посилаючи несвоєчасні і неадекватні команди лицьових м’язів, м’язів гортані і глотки. В результаті виникають насильницькі руху і функціональні порушення.
У дорослих
Фахівці в галузі неврології вважають, що у дорослої цей стан найчастіше викликається атеросклерозом і гіпертонією. Інші можливі причини:
- черепно-мозкові травми;
- дифузні і множинні гліоми;
- специфічні і неспецифічні нейроінфекції;
- дегенеративні патології (хвороба Паркінсона, хвороба Піка, бічний аміотрофічний склероз);
- демиелинезирующие захворювання (розсіяний склероз);
- метаболічні розлади;
- васкуліти при деяких ревматологічних захворюваннях (наприклад, ВКВ);
- раніше перенесена кома або клінічна смерть.
Псевдобульбарний параліч та його прояв
У дітей
У дітей патологія зазвичай провокується ДЦП, поєднується з парезами, спастикою, дискинетическими розладами. Іноді причиною стають:
- епілептиформний синдром (припадки або безсимптомні зміни електричної активності мозку, що викликаються іншими станами, в тому числі інфекціями і родовими травмами);
- білатеральний водопровідний синдром (вроджене ураження ликворопроводящих шляхів).
В окремих випадках у дітей захворювання формується на тлі травм і пухлин.
Відміну від бульбарного синдрому
Основна відмінність від бульбарного синдрому – рівень ураження. При псевдобульбарном синдромі страждають шляхи, що передають сигнали від кори до ядер довгастого мозку. При бульбарній синдромі пошкоджуються самі ядра. Відповідно, у першому випадку мозкові структури, які відповідають за життєво важливі функції, продовжують працювати, у другому – перестають функціонувати.
Обидві патології виявляються схожими симптомами, але псевдобульбарний синдром не представляє небезпеки для життя. Бульбарний може закінчитися летальним результатом.
Яке лікування пропонує неврологія
Обов’язковим компонентом лікування є терапія основного захворювання. При гіпертонії призначають гіпотензивні препарати, при атеросклерозі – засоби для зниження рівня холестерину і запобігання формування тромбів. При нейроінфекціях показана антимікробна терапія. При пухлинах здійснюються операції, застосовується променева терапія.
При всіх варіантах псевдобульбарного синдрому корисні медикаменти для активізації нейрометаболізму (ноотропи) та поліпшення мікроциркуляції в головному мозку.
Лікування у дітей включає заняття з логопедом для корекції порушень фонації, роботу з дефектологом. Додатково проводять ЛФК, фізіопроцедури, дихальну гімнастику. Перспективним методом терапії неврологія вважає використання стовбурових клітин.
Корисне відео
Висновок
- Псевдобульбарний синдром – стан, що істотно погіршує якість життя. Оскільки порушення викликається загибеллю нервових волокон, повне відновлення можливо далеко не завжди.
- Оптимальним варіантом є профілактика і своєчасне лікування захворювань, які можуть призвести до розвитку цього стану, в першу чергу – атеросклерозу і гіпертонії. У дітей важливу роль відіграє попередження внутрішньоутробних порушень і родових травм.
